Суббота, 16.10.2021, 14:45
Мой сайт
Главная » 2014 » Июнь » 3 » Фетальный ихтиоз. Ихтиоз
20:04

Фетальный ихтиоз. Ихтиоз





Ихтиоз

Ихтиоз – врождённое заболевание кожи.

Классификация ихтиоза

В настоящее время к группе заболеваний, объединённых под общим называнием «ихтиоз», относятся небуллёзная врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия, тяжёлый врождённый ихтиоз типа плода Арлекина. В последних трёх случаях заболевание протекает тяжелее, если наследуется по аутосомно-рецессивному типу и легче при аутосомно-доминантном типе наследования.

Патогенез ихтиоза

Патогенез ихтиоза ещё не изучен в полной мере. Пока есть свидетельства о важной роли имеющегося при этом заболевании иммунодефицита, а также недостаточности витаминов A и E. Кроме того, рассматривается значение нарушения Т-клеточной системы в патогенезе ихтиоза.

Клиническая картина ихтиоза

При врождённом ихтиозе, который является наиболее тяжёлой формой заболевания, у ребёнка при рождении уже имеются обширные очаги поражённой кожи. Кожа при этом твёрдая, как панцирь, беловатого цвета. С течением времени кожный покров приобретает желтовато-серый цвет. Появляются глубокие красные трещины (плод «Арлекина»). Кожа ребёнка подобна коже змеи или ящерицы. Наблюдается выворот век. Нос, уши, рот покрыты корками, напоминающими чешую. Хрящи носа и ушей деформированы, рот открыт. Кости стоп и кистей также деформированы. Часто при такой патологии наружных покровов наблюдается и нарушение развития внутренних органов.

Дети, рождающиеся с ихтиозом, часто недоношенные, поэтому уже с первых минут их жизни можно выявить дыхательные расстройства. Несовершенность иммунитета приводит к присоединению вторичной инфекции, постепенно развивается дыхательная недостаточность, расстройство функции печени и питания. Это приводит к летальному исходу в течение двух недель.

Фетальный ихтиоз типа коллоидовидного типа протекает менее тяжело. Кожные покровы младенца при рождении как бы покрыты целлофановой плёнкой, которая сначала имеет серый цвет, потом - жёлтый. Плёнка деформирует лицо и пальцы и похожа на промасленную пергаментную бумагу. Новорождённый выглядит как облитый коллоидом. Адекватное лечение способствуют благоприятному прогнозу.

Небуллёзная врождённая ихтиозоформная эритродермия Брока может протекать по-разному и иметь разный прогноз. Это зависит от срока начатого лечения.

У ребёнка при рождении выявляют резкую гиперемию кожи, грубая инфильтрация которой приводит к ригидности. Наибольшая выраженность эритемы – в складках кожи, на подошвах, ладонях и лице. На кожных покровах развивается гиперкератоз.


Ссылки по теме

Синдром Дауна
Болезнь Виллебранда
Синдром Шерешевского-Тернера
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса
Талассемия
Гемохроматоз



Источник: www.med-18.ru
Просмотров: 270 | Добавил: onselyde | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Меню сайта
Мини-чат
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0


Форма входа
Поиск
Календарь
«  Июнь 2014  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30
Архив записей
Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Copyright MyCorp © 2021Конструктор сайтов - uCoz