Вторник, 23.04.2024, 11:46

Приветствую Вас Гость | RSS

Мой сайт

Главная » 2014 » Май » 30 » Ихтиоз продолжительность жизни. МСЭ и инвалидность при ихтиозе

17:41

Ихтиоз продолжительность жизни. МСЭ и инвалидность при ихтиозе

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ихтиозе

Доминантный вульгарный ихтиоз.
Заболевание является наследственным. Патогенез неизвестен. Скорость отшелушивания рогового слоя эпидермиса замедлена, кератинизация происходит с нормальной скоростью. Секреция сальных н потовых желез понижена.
Заболевание характеризуется сухостью и шелушением кожи. Воспалительные изменения отсутствуют. Субъективные жалобы на чувство стягивания кожи, небольшой зуд. Поражение локализуется преимущественно на разгибателышй поверхности конечностей, может поражаться грудь, живот. На коже ладоней, подошв, в области коленных и локтевых суставов явления гиперкератоза.

Сцепленный с полом вульгарный ихтиоз. Наследственное заболевание, поражающее только лиц мужского пола. Патогенез неизвестен.
Клиническая картина заболевания напоминает картину доминантного вульгарного ихтиоза, характеризуется шелушением, сухостью и утолщением кожи. Поражение нередко носит универсальный характер, захватывает кожу конечностей, туловища, лица, головы, шеи. Поражаются подмышечные, локтевые и подколенные складки. Шелушение особенно выражено на боковых поверхностях туловища. Ладони, подошвы и кожа в области позвоночника не изменены.

Врожденный ихтиоз (врожденная ихтиозиформная эритродермия). Наследственное заболевание с невыясненным патогенезом. Поражение кожи существует уже при рождении. В тяжелых случаях дети погибают в течение первых дней. При менее выраженной тяжести поражения кожа с рождения отличается ригидностью, генерализованным покраснением, более интенсивным в складках. В более легких случаях эритема располагается на отдельных участках — в складках, на лице, ладонях, подошвах. Кожа вначале гладкая и блестящая постепенно покрывается толстыми роговыми наслоениями, особенно грубыми на ладонях, подошвах, шее. С возрастом гиперкератотические изменения нарастают, эритема при этом уменьшается и может исчезнуть. В более тяжелых случаях генерализованная эритема и шелушение сохраняются всю жизнь.
Особой формой врожденной яхтиозиформной эритродермии является заболевание, характеризующееся поздним началом. С рождения отмечаются сухость кожи и едва заметное шелушение, гиперкератоз и эритродермия развиваются спустя месяцы или годы.

Ихтиозиформная эритродермия может сочетаться с психоневрологическими нарушениями (синдром Шегрена — Ларсона — сочетание ихтиоза и олигофрении, синдром Руда — сочетание ихтиоза, эпилепсии, идиотии, инфантилизма).
Буллезный ихтиозиформный гиперкератоз (буллезная ихтиозиформная эритродермия). Наследственное заболевание с невыясненным патогенезом. Поражение кожи обнаруживается в первые дни после рождения, характеризуется гиперемией, круннопластинчатым отслоением эпидермиса, появлением пузырей после механических и физических воздействий. У 20% больных пузыри продолжают появляться в течение всей жизни. С возрастом возникают и нарастают гиперкератотические изменения, локализующиеся преимущественно в области крупных складок, на шее, затылке, тыле кистей. Кожа сухая, потоотделение уменьшено.

Врожденная пахионихия (синдром Ядассона — Лeвандовского). Наследственное заболевание. Патогенез не выяснен. Основными симптомами являются утолщение и деформации ногтевых пластинок по типу онихогрифоза. Вокруг ногтевых .пластинок нередко возникают воспалительные паронихии. Другие нарушения ороговения (ладонно-подошвенный гиперкератоз, фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые папулы на лице и конечностях) сочетаются с образованием болезненных пузырей. На слизистых оболочках полости рта, носоглотки, в области ануса появляются участки лейкоплакии, которые могут подвергаться злокачественному перерождению. Дискератотические изменения могут локализоваться на роговице и вызывать снижение зрения.
Проявления синдрома Ядассона—Левандовского могут быть трех типов. Первый тип: врожденная пахионихия, фолликулярный кератоз туловища, симметричный кератоз ладоней и подошв; второй тип: присоединение к перечисленным симптомам лейкокератотических изменений слизистых оболочек; третий тип: сочетание изменений первого типа и роговицы.

Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии.
Группа наследственных ладонно-подошвенных кератодермий характеризуется появлением преимущественно в детском возрасте и реже у взрослых возможностью прогрессирования заболевания в течение многих лет, диффузным или очаговым гиперкератозом на ладонях и подошвах, болезненными трещинами в очагах гиперкератоза. Возможно присоединение изменений ногтей, гипергидроза.
Описываются сочетания ладонно-подошвенной кератодермии с мутиляцией фаланг пальцев, потерей слуха, дистрофией роговицы, пародонтопатией, кальцификацией твердой мозговой оболочки, раком пищевода и др.
Течение заболеваний хроническое. Склонность к обострениям выражена незначительно. Ухудшать состояние больных может образование трещин и присоединение вторичной инфекции.

Экспертиза трудоспособности.
Несмотря на распространенный и часто генерализованный характер поражения, больные ихтиозом обычно трудоспособны.
Временная нетрудоспособность при ихтиозе связана с возникновением острой воспалительной реакции кожи - под влиянием воздействия различных неблагоприятных факторов внешней среды, т. е. причиной временной нетрудоспособности фактически является не обострение ихтиоза, а дерматит у больного ихтиозом, пиодермия у больного ихтиозом и т. д.

Учитывая наследственный характер и развитие заболевания в раннем возрасте, что при тяжелых формах ихтиоза, протекающих с явлениями выраженной эритродермии, мощными гиперкератотическими наслоениями, образованием глубоких болезненных трещин, может препятствовать получению специального образования и овладению профессией, а также доступность работы только в надомных условиях, больным должна быть установлена инвалидность II группы с детства.

Неправильная профессиональная ориентация подростков иногда приводит к тому, что больной подросток обучается профессии без учета имеющихся у него клинических проявлений заболевания и нарушений функционального состояния кожи, и непригодность к приобретаемой профессии выявляется уже в процессе обучения. Важной мерой профилактики инвалидности больных ихтиозом является правильная профессиональная ориентация.

Больные ихтиозом нуждаются в трудоустройстве с целью исключения контакта кожи с раздражающими веществами. Необходимо исключить также все виды работ в условиях повышенных температур. В противном случае вследствие нарушения терморегуляции у больных ихтиозом легко развивается перегревание.

Ладонно-подошвенные кератодермии, несмотря на ограниченный характер поражения, приводят иногда к тяжелым функциональным нарушениям. При преимущественном поражении подошвенной поверхности больным становятся недоступными те профессии, где работа связана с длительным пребыванием на ногах, поднятием и переноской тяжестей. Преимущественное поражение ладонных поверхностей вызывает нарушение функции кисти. Больные при этом не могут выполнять тонкие операции, им противопоказана работа инструментами, связанная с давлением на ладони, трением, необходимостью удержания в руках вращающихся предметов. Противопоказанная работа часто приводит к образованию глубоких резко болезненных трещин, что делает больного временно нетрудоспособным в течение 2—3 нед (до их заживления).

При особенно тяжелых формах ладонно-подошвенной кератодермии, когда диффузное поражение кожи ладоней и подошв происходит по типу кожного рога, функциональные нарушения настолько велики, что больной может работать только в условиях предприятия по использованию труда инвалидов или выполнять легкие надомные работы. Таким больным устанавливается II группа инвалидности с детства, если заболевание развилось в детском возрасте, и по общему заболеванию, если инвалидность наступила у взрослого.
У лиц, занятых интеллектуальным трудом, даже при очень тяжелых поражениях трудоспособность может сохраняться.
При снижении квалификации в связи с трудоустройством больным ихтиозом и ладонно-нодошвенной кератодермией устанавливается инвалидность III группы. Источник

Источник: www.invalidnost.com