Синдром ихтиоз. Ихтиоз и его лечение

Ихтиозы — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Синонимы: кератома диффузная, сауриаз. Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Кожа грубая, сухая, шелушащаяся. Ороговение бывает выражено в различной степени: от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Дерматологи различают, по крайней мере, двадцать восемь различных форм заболевания. Генетические аномалии присутствуют во всех формах ихтиоза, кроме приобретенного. Дефектный ген идентифицирован не для всех форм ихтиоза. В некоторых формах ихтиоза наблюдаются поражения и других органов. Одни формы ихтиоза присутствуют сразу при рождении ребенка, другие проявляются позже в детском возрасте.

1. Ихтиоз обыкновенный (вульгарный) (Ichthyosis Vulgaris)
2. Чешуйчатый (пластинчатый, ламеллярный) ихтиоз (Autosomal Dominant Lamellar Ichthyosis)
3. Ихтиозиформная эритродермия небуллезная (Congenital Ichtyosiform Erythroderma) (CIE, nonbullous)
4. Ихтиозиформная эритродермия буллезная (Epidermolytic Hyperkeratosis) (EHK; also called bullous CIE)
5. Х-сцепленный ихтиоз (Recessive X-linked Ichthyosis) (steroid sulfatase deficiency)
6. Болезнь Дарье (Фолликулярный Кератоз) (Darier’s Disease) (keratosis follicularis)
7. Приобретенный ихтиоз (Acquired Ichthyosis)
8. Ихтиоз Арлекина (Плод арлекина) (Harlequin Ichthyosis) (harlequin fetus)
9. Чанарина-Дорфмана синдром (Chanarin-Dorfman Syndrome) (neutral lipid storage disease)
10. Точечная хондродисплазия (болезнь Конради-Хюнерманна — хондродистрофия кальцифицирующая)
11. CHILD синдром (CHILD syndrome) (unilateral hemidydsplasia)
12. Нетертона синдром (Netherton’s Syndrom) (i. linearis circumflexa)
13. Рефсума болезнь (Refsum’s Disease) (phytanic acid storage type)
14. Сьегрена-Ларссона синдром (Sjgren-Larsson Syndrome)
15. Руда синдром (олигофрения ксеродермическая) (Rud’s Syndrome)
16. Хейли-Хейли болезнь (Hailey-Hailey Disease) (familial pemphigus)
17. КИД СИНДРОМ (кератит, ихтиоз, глухота) (KID Syndrome (keratitis-ichthyosis-deafness))
18. Конради–Гюнерманна синдром (Conradi-Hnermann syndrome) (Chonodrodysplasia Punctata Syndrome)
19. Сименса синдром (Spinulosa Decalvans) (Keratosis Follicularis)
20. Ихтиоз дикобраз (Ichthyosis Hystrix) (Curth-Maklin type)
21. Недостаточность сульфатазы (Multiple Sulfatase Deficiency)
22. Epidermal Nevus Syndrome
23. Peeling Skin Syndrome
24. Красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи), Pityriasis Rubra Pilaris (Devergie's disease) МКБ-10 L44.0
25. Erythrokeratodermias (E. progressiva symmetrica, E. variabilis & E. heimalis)
26. Giroux-Barbeau Syndrome
27. Tay’s Sydrome (trichothiodystropy; IBIDS syndrome)
28. Palmoplantar Kertoderma Types (various)

Приобретенный ихтиоз
Встречаются редкие случаи приобретенного ихтиоза (негенетического). Приобретенный ихтиоз также не является заразным. Обычно он является проявлением других заболеваний, таких как рак и СПИД.