Ихтиоз

Ихтиозы - это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения по типу гиперкератоза и проявляется образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Ороговение выражено в различной степени - от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью.

Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Дерматологи различают, по крайней мере, двадцать восемь различных форм заболевания.

Основные формы ихтиоза имеют наследственный генез - обусловленны различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Некоторые ихтиозиформные состояния приобретенные, например, симптоматический (гиповитаминоз А, болезни крови, злокачественные новообразования и др.), сенильный ихтиоз, дисковидный ихтиоз.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз - наиболее распространенная форма наследственных болезней ороговения, составляющая 80-95% от всех форм ихтиоза. Частота, по различным данным, колеблется от 1:250 до 1:4500 населения, поскольку симптомы заболевания улучшаются с возрастом, истинная его частота, вероятно, выше.

Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Клиническая картина развивается в полном объеме только у мальчиков. Встречается более редко, чем обычный, с частотой 1:2000-1:6000 мальчиков.

Ихтиозиформные дерматозы - более разнородная группа болезней ороговения, включающая такие заболевания, как небуллезная ихтиозиформная эритродермия, ламеллярный ихтиоз, буллезная ихтиозиформная эритродермия, а также ряд синдромов.

Особое место занимает так называемый врожденный ихтиоз, представляющий собой разнородную группу заболеваний кожи, которые, в зависимости от тяжести процесса, могут быть несовместимы с жизнью (плод арлекина, или врожденный тяжелый ихтиоз), перерождаться в одну из форм ихтиозиформной эритродермии (так называемый коллодийный плод) или почти полностью спонтанно излечиваться в первые месяцы жизни ребенка.

Симптомы

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь.

Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены.

Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек.

На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с небольшим муковидпым шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы могут истончаться и разрежаться.

Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

• ксеродермия - обратимый вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей;
• ихтиоз простой, при котором поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;
• ихтиоз блестящий отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на конечностях;
• ихтиоз белый - чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи;
• ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеиный покров.

В настоящее время все они расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности (I-III степень). Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Может отмечаться функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитными состояниями.

В отличие от обычного ихтиоза Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения, полная клиническая картина наблюдается только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обычном ихтиозе, буроватую окраску.

Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обычном ихтиозе, поражается живот.

Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдаются помутнение роговицы (может быть и у женщин - носительниц гена), функциональная недостаточность эндокринной системы - гипофункции щитовидной железы, половых желез, крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость.

Приобретенный ихтиоз клинически напоминает вуль­гарный ихтиоз. На коже постепенно разви­ваются ихтиозиформные изменения:

• сухость, че­шуйки, сопровождающиеся гиперпигментацией или депигментацией кожи - появление светлых или темных пятен по сравнению с основным цветом кожи;
• дистрофическими изменениями ногтевых пластинок - продольная или поперечная исчерченность;
• волос, с развитием диффузной или очаговой алопеции - патологическое выпадение волос.
• сухость конъюнктивы, хронический конъюнктивит;
• афтозно-язвенный стоматит - поражение слизистой оболочки полости рта;
• глоссит - воспаление языка.

Причины

Достоверно причины возникновения заболевания до сегодняшнего дня не изучены. Считается, что ихтиоз обуславливается генетически и возникает на этапе формирования тканей зародыша.

Большинство форм ихтиоза провоцируются мутациями или нарушениями экспрессии генов, отвечающих за кодирование различных форм кератина (белки, являются одним из основных компонентов для производных элементов кожи, входят в состав рогового слоя волос, кожи, ногтей).

Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям.

Существует точка зрения, что ихтиоз - заболевание, связанное с нарушениями в работе вегетативной нервной системы. Также в группу риска развития приобретенных форм попадают люди с гиповитаминозом A.

Лечение

Течение приобретенного ихтиоза обычно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особенно его тяжелых форм. Основным средством, используемым для лечения ихтиоза, является витамин А и кератолитические препараты.

Кератолитические препараты - лекарственные средства для наружного применения, используемые с целью размягчения, растворения и отторжения рогового слоя эпидермиса, а в малых концентрациях оказывающих кератопластическое действие - восстанавливают нарушенное образование рогового слоя эпидермиса. К ним относятся препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту.

Ретиноиды - витамин А и его аналоги, которые широко применяются для лечения большой группы кожных заболеваний. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно. Лечение проводится под постоянным наблюдение врача, т.к. препараты оказывают токсическое действие.