Ихтиозы

Ихтиозы представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых нарушен процесс ороговения кожи. На коже появляются чешуйки по виду напоминающие рыбью чешую. Степень нарушения ороговения может быть различной: начиная от едва заметного, до сильного, которое в некоторых случаях несовместимо с жизнью. Выделяют огромное количество форм ихтиоза. На сегодняшний день дерматологи выделяют как минимум двадцать восемь разнообразных форм. Обострение ихтиоза независимо от формы приходится на зиму, здесь провоцирующим фактором является холодный сухой воздух. В летний период симптомы заболевания спадают. В тропическом климате ихтиоз может не проявлять себя. Для того чтобы поставить диагноз, врачу достаточно клинической картины. Большинство форм ихтиоза провоцируются мутациями или нарушениями экспрессии генов, отвечающих за кодирование различных форм кератина. Достоверно причины возникновения заболевания до сегодняшнего дня не изучены. Считается, что ихтиоз обуславливается генетически и возникает на этапе формирования тканей зародыша. Существует точка зрения, что ихтиоз – заболевание, связанное с нарушениями в работе вегетативной нервной системы. Также в группу риска попадают люди с гиповитаминозом A.

Симптомы

Известны четыре формы ихтиоза. Обыкновенный ихтиоз – заболевание начинается в раннем детстве, обычно в возрасте от 3 до 12 месяцев. Ихтиоз обыкновенный в равной степени характерен как для мужчин, так и для женщин. Основными симптомами данного недуга следует считать сухость, шелушение кожи в особенности на разгибательных поверхностях конечностей. На ладонях и подошвах можно наблюдать усиленный кожный рисунок. Кожные покровы больного имеют желтовато-серый оттенок, покрыты чешуйками, что создает впечатление потрескавшейся кожи. Некоторые больные жалуются на крупнопластинчатое шелушение. Волосы сухие, тонкие. Голова покрыта шелушащимися чешуйками. В большинстве случаев ногти не изменены, иногда на участках шелушения присутствует зуд, чаше он отмечается в холодное время года.

Для Х-сцепленного рецессивного ихтиоза характерны такие же симптомы, как и при обыкновенном, но есть ряд отличительных признаков. Эта форма ихтиоза присуща только мужчинам. Изменения кожных покровов проявляются в первые месяцы жизни, однако могут существовать и с рождения. Отмечается сухость кожи, она покрыта чешуйками темно-коричневого, а иногда и черного цвета. Патологические изменения кожи располагаются на туловище или на разгибательных поверхностях конечностей. Ладони и подошвы не изменены. У некоторых больных имеется помутнение роговицы.

Ламеллярный ихтиоз – заболевание, которое существует у больного с рождения, отличается от других форм тяжелым течением. Дети с данной формой ихтиоза рождаются в роговом панцире, который состоит из толстых коричневых чешуек. Патологический процесс может захватывать весь кожный покров, включая лицо и волосистую часть головы. У больных выявляются различные нарушения: дистрофия ногтей, деформация ушей, шелушение кожи волосистой части головы. К дерматозу может присоединяться вторичная инфекция. Кроме того, у больных отмечаются различные аномалии развития: маленький рост, слепота или глухота. Заболевание длится всю жизнь.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденное заболевание, может передаваться по наследству. Заболевание характерно как для мужчин, так и для женщин. Сразу после рождения на коже образуются пузыри, через время они вскрываются с образованием эрозии, которая заживает бесследно. После чего развивается ороговение кожи. Чешуйки плотно прикрепляются к коже. Кожные высыпания сопровождает запах. На ороговевшей коже могут повторно возникать пузырьки, после чего роговые наслоения слущиваются и кожа приобретает здоровый вид. Характерным признаком этой формы ихтиоза является наличие островков нормальной кожи на участках ороговения. Патологические изменения локализуются в местах складок, ладонях, подошвах. Кроме того, у больных возможна деформация ногтей, волосы не изменены.

Последствия

Врожденная форма ихтиоза является наиболее тяжелой. Дети рождаются с обширными очагами поражения кожи. Кожные покровы твердые подобно панцирю. Через некоторое время кожа приобретает желтовато-серый цвет. Часто у пациентов с диагнозом ихтиоз наблюдается выворот век, а нос, рот, уши покрыты корками, которые своим видом напоминают чешую. Дети с врожденным ихтиозом обычно рождаются недоношенными, поэтому уже с первых минут жизни наблюдаются серьезные расстройства со стороны дыхательной системы. Из-за несовершенности иммунитета присоединяется вторичная инфекция, развивается дыхательная недостаточность, нарушения функций печени. Довольно часто среди пациентов с подтвержденным диагнозом ихтиоз встречаются психически нездоровые люди.

Методы лечения и возможные осложнения

Лечение ихтиоза во многом зависит от его формы. При обыкновенном ихтиозе назначаются смягчающие средства. В случае Х-сцепленного рецессивного ихтиоза лечение проводится высокими дозами витамина А, местно назначаются смягчающие средства. Ламеллярный ихтиоз лечится также как и предыдущая форма заболевания. Так как ихтиоз относится к заболеваниям с хроническим течением, которые имеют склонность к обострениям в холодное время года, то правильным лечением можно добиться значительных улучшений особенно в период меньшей активности. Положительное влияние оказывает местное лечебное воздействие, например горячие ванны с последующим растиранием. В летний период больным ихтиозом рекомендуется солнечное облучение, а зимой ультрафиолетовое. Эффективно комбинированное лечение, включающее кислородные ванны, ультрафиолетовое облучение, назначение ретинола в виде инъекций, смазывание кожи специальными кремами. Также больным рекомендуется санаторно-курортное лечение.